一．APBD的病因及病理概况

1．病因及基本概念

病因尚不完全明了，一般认为由于某些致畸因素导致胰胆管胚胎发育异常。根据日本合流异常研究会确定的标准，指在解剖学上，胰管与胆管于十二指肠壁外合流的畸形。在机能上，由于十二指肠乳头部括约肌（Oddi氏括约肌）的作用不能影响到合流部，而发生胰液与胆汁相互混合及逆流，最终导致胆道及胰腺的各种病理变化,也可称为胰胆合流异常症。

2．APBD的分型

大量的影象学与病理形态学研究发现，APBD的病理形态并不完全一致。新古味分类法将胰胆合流异常按影像学变化分为三大类，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，其中Ⅰ、Ⅱ型又各分为a、b 两种亚型。Ⅰ型的合流形态为胆管→胰管型，其合流角度为直角合流，Ⅱ型的合流形态为胰管→胆管型，其合流角度为锐角合流，同时合并共同通道扩张者为a亚型，无共同通道扩张者为b亚型。Ⅲ型又称为复杂型APBD，是指APBD的同时合并副胰管的存在且显影。

3．APBD与CBD的关系

发现CBD几乎全部存在APBD，APBD可能是CBD的病因，并将其作为APBD的参考诊断标准之一。 笔者曾对66例CBD小儿行术中胆道造影，造影成功的44例均存在APBD，主要表现为共同通道过长。

两者关系却不能反而推之，近年诸多报道部分APBD并不合并CBD，而以胆道癌﹑胰腺疾病或其他症状为表现。前述的987例APBD患者中，75%的病例合并CBD，25%不合并，即所谓不合并胆管扩张的APBD。

4．APBD与胆道癌的关系

987例中，157例（16%）合并肝外胆道癌，总癌变率达16%。癌的发生部位几乎全集中在肝外胆管或胆囊内，极个别病例发生于肝内胆管或胰头部。囊性扩张者70%以上为肝外胆管，即扩张部胆管及胆总管为癌好发部位。梭状形扩张则多发于胆囊。据统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。近年，不合并CBD的APBD胆道癌变的报道逐渐增多，其发生部位也主要以胆囊为主。据笔者1482例APBD的调查报告，17例为不合并CBD的APBD患者，其中3例（17.6%）发生胆道癌变。认为不合并CBD的APBD同样具有较高的胆道癌变率。

对于APBD胆道癌变机制，主要有如下几种学说：（1）胆汁中的致突变物质的致癌假说，董蒨(3)(4)(5)较全面地对APBD与胆道癌变的关系进行了调查。并通过制做动物模型,检测患者及APBD动物模型胆汁的致突变性,初步提出了由于胰胆合流异常存在,胰液与胆汁合流, 胆道内的胰液可使被肝脏解毒、轭合并随胆汁排至胆道的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新假说。（2）胰液逆流破坏假说，由于胰液向胆道的逆流，胰液进入胆道，胰酶在胆道被激活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘膜的破坏→修复→破坏的过程中，发生化生而致癌。（3）胆汁酸致癌假说，胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结构与已知的某种致癌物质的结构相似，两种胆汁酸的代谢产物可能变性而成为致癌物质。胰液向胆道的逆流的情况下，这两种胆酸的含量明显增加。

5．APBD与胰腺炎的关系

987例APBD患者中28.6%小儿患者和13.3%成人患者曾表现为急性胰腺炎,4.3%的小儿患者和0.3%的成人患者表现为慢性胰腺炎。其原因可能为由于APBD的存在，胰液与胆汁可发生逆流，进入胰管的胆汁可引起胰腺疾病。患者表现为高胰淀粉酶血症。但并非所有高胰淀粉酶血症的患者均为胰腺炎，而应结合B超、CT、MRI等检查和临床表现综合判断。因有学者研究发现，APBD患者逆流入肝内毛细胆管的胰淀粉酶可经过肝静脉窦返流入血循环中，如此导致高胰淀粉酶血症，也即所谓的假性胰腺炎。此时部分胰腺并无真正的炎性变化。

二．诊断

1. 临床表现

因APBD主要以CBD、胆道癌、胆石症等疾病形式存在，其临床表现也复杂、多变。总结987例的临床表现，其主要临床症状为反复发作的腹痛（79%）﹑恶心呕吐（32%）﹑黄疸（18%）﹑发热（20%）﹑极少部分有背部疼痛及腹部肿块。18.9% 的患者曾出现急性胰腺炎的症状和实验室表现，22% 患者检查发现胆囊或胆管结石，7% 存在有胰石。

2. 诊断标准

在现阶段，主要依靠X线学及解剖学的检查来进行。不论哪种方法的检查，如果符合下列所见，即可诊断。

1. X线学的诊断

通过内窥镜的逆行性胆道胰管造影（ERCP）﹑经皮经肝胆道造影（PTC）﹑术中胆道造影、核磁共振胰胆管成像技术（MRCP）等方法， 如观察到胆道和胰管存在如下表现即可诊断。①具有异常长的胰胆管共同通道。对于其长度目前尚缺乏各年龄阶段的公认正常值标准。Tsunoda（6）曾报道无胰胆异常的小儿尸检结果，婴儿胰胆管共同通道的长度在2.0mm 以内，均数为1.06mm；幼儿及学龄儿童在 2.50mm以内，均数为1.81mm。笔者统计44例CBD患儿，长度为5.0mm--33.0mm。日本APBD研究学会统计900余例异常长的胰胆合流的共同通道为：小儿16.4±7.2mm， 成人为18.5±9.2mm。可见明显长于正常人。一般认为小儿大于5mm成人大于8mm可诊断。或 ②合流的形态异常，胰管胆道呈钝角汇合。

2. 解剖学的诊断，经手术或解剖检查能确认胰管胆道合流部位于十二指肠壁外或者胰管与胆道有异常的合流形态。
3. 辅助诊断，如有下列所见，强烈提示胰胆合流异常存在。①含有高胰淀粉酶的胆汁，手术开腹后或经皮采取的胆管或胆囊胆汁内有异常增高的胰淀粉酶。笔者经验，胆汁的胰淀粉酶明显高于血液中的水平，甚至达数十万单位。②CBD，因几乎所有的CBD都合并APBD，对该症有必要细致检查是否合并APBD。

三．治疗原则

由于发生胆道癌变后治疗效果极为不佳，最好的办法为在胆道癌发生前即行根治手术。

1. 合并CBD的APBD的治疗

CBD诊断确定后应尽早施行扩张的胆管﹑胆囊切除，空肠肝总管Roux-Y吻合的胆道重建、胰胆分流手术。因有如此高的胆道癌变率，以往囊肠吻合的内引流手术应该彻底屏除。遇胆道感染严重，不能一期行根治术时，可先行囊肿外引流，待感染控制后再行胰胆分流的根治手术。

2．无胆管扩张症或仅有轻微扩张的APBD治疗

无胆管扩张或胆管扩张不明显的APBD患者的治疗相对较为棘手，主要矛盾为一般的外科医生往往担心不扩张或仅有轻微扩张的胆管与肠道吻合后可能发生吻合口的狭窄。对于此类问题，以笔者的经验及国际上许多学者的主张，可参考如下原则处理：

（1）无胆管扩张的APBD成人病例

APBD最严重的并发症为胆道系统癌变，而无胆管扩张的APBD病例最常见癌变部位为胆囊。尽管对该症的治疗方法尚无最后定论，但目前国际上主要有两种选择。a.胆囊切除加十二指肠乳头成形。 b .如胰胆症状严重，肝胆外科的技术水平较高，即使胆管无扩张，日本有许多外科也施行了胆总管﹑胆囊切除胆道重建的胰胆分流手术，并取得极好的治疗效果。

（2）无胆管扩张或仅有轻微胆管扩张的APBD小儿病例

随着时间的延长，胆管往往会渐渐扩张。笔者曾经历数例儿童病例，起初5--6mm的胆总管直径，此后数年内患儿有反复发作的胰胆症状，但经保守治疗后均控制好转。4--8年后随访发现胆总管直径扩张至9--15mm而成为梭形胆管扩张。一般9--10mm以上的胆总管直径可较好地完成胆管空肠吻合手术。小儿与成人不同，多数学者主张应该施行根治性的胰胆分流胆道重建手术。

（1）木积一次，玉儿琢四郎：输胆管囊样扩张の1例を述ベて其成因に及ぶ。东京医学会志 30：1413-1423， 1916

（2）日本胰胆合流异常诊断基准检讨委员会：胰胆合流异常の诊断基准案

胆と胰 1987； 8：115

（3）董蒨﹑单若冰﹑古味信彦：中国の先天性胆管扩张症-胰胆合流异常と胆道癌变 船拽孝彦 主编 胰胆合流异常 医学图书出版株式会社, 日本东京, P283-287